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Heiminfusion bei Morbus Fabry! Drucken E-Mail
Geschrieben von Ayhan Akkaya   
Sunday, 9. December 2007

Wie bekannt, ist bei dem klinischen Bild des M. Fabry eine Enzymersatzttherapie unabkömmlich.

Hierfür stehen zur Zeit 2 Produkte in Form einer Infusion zur Verfügung.


Dazu begeben sich die Patienten meistens zum niedergelassen Arzt, zur örtlichen Klinik oder zum Fabry/ Dialysezentrum, wo die Infusion Verabreicht wird.

Diese dauern in der Regel 1 bis 4 Stunden.

 

Weitere Zeiten, die mit einkalkuliert werden sollten sind außerdem die für An- und Abfahrtswege und im Wartezimmer beim Arzt oder Klinik bis es mit der Infusion losgehen kann.

Eine Alternative: Die Heiminfusion.

Mit Hilfe Ambulanter Fachkräfte, die den Befähigungsnachweis für Injektionen haben und die in der Zubereitung der infundierbaren Injektionslösung Geschult wurden, kann diese dann zu Hause am Patienten angelegt werden. Bevorzugt wird meistens Agalsidase alpha. Da diese aus Ampullen in flüssiger Form besteht, ist die Zubereitung der Infusionslösung relativ unkompliziert. Die Agalsidase beta hingegen besteht aus Ampullen in Pulverform und müssen zuerst mit Wasser für eine Injektionslösung vorsichtig zu einer flüssigen Form vermischt werden. Auch hier ist mit größter Sorgfalt umzugehen, da sich bei der Zubereitung klümpchen bilden können! Infusionsschläuche mt Feinfilter sind hier zu empfehlen. Gründe, weshalb Agalsidase beta bisher in Deutschland ausschließlich in Fabryzentren verabreicht wird und für eine Heimtherapie auf "Eigenregie" bzw. ohne Fachpersonal nur für den sehr erfahrenen Patienten eine Alternative darstellt.

Für Agalsidase alfa sind ca. 40 min. Infusionszeit zu berücksichtigen. Bei Agalsidase beta sind es ca. 1 bis 4 Stunden.

Was spricht für die Heimtherapie:
Trotz Bettlägrigkeit oder gesundheitlich unzumutbaren Verhältnissen haben Sie regelmäßig den Anfahrtsweg zum Arzt arrangieren müssen.

  • Sie haben keine Anfahrtswege zum Arzt.
  • Sie haben gar keinen Führerschein bzw. eigenes KFZ.
  • Sie liegen in Ihrem eigenen Bett oder auf dem Sofa.
  • Sie haben einfach keinen Stress wie in der Klinik oder beim Arzt.
  • Sie haben Ihre Familie oder Freunde um sich.
  • Sie können etwas essen oder trinken.
  • Sie haben einfach die Ruhe, vor allem nach der Infusion

Ich praktiziere die Heiminfusion bereits sehr lang in Eigenregie. Dazu ziehe ich die Enzyme mit einer Spritze aus der Ampulle und fülle sie in die Kochsalzlösung. Zuvor stelle ich Infusionsbesteck, Butterfly+Schlauch, Spritze, Injektionsnadel zum aufziehen, 100ml oder 250ml Nacl Lösung, Leukosilk, Tupfer, Spühdesinfektion und Venenstauer bereit.
Achten sie darauf wenn sie die Enzyme aufziehen das sie keine Standardinjektionsnadel verwenden, weil diese zu kurz sind und unnötige Ampullenakrobatik von ihnen verlangen. Bevorzugen sie Injektionskanülen die für Tiefintramuskuläre Injektionen sind zb. 0,9 x 70 damit sie bis zum Ampullenboden kommen. In meiner Patientenbegleitung ist mir immer wieder aufgefallen das die Ampullen nicht ganz entleert wurden und deshalb immer Reste des kostbaren Enzym in der Ampulle übrig blieben. Das krasseste was ich erleben durfte das in jeder Ampulle ca. 1ml vorhanden war und das nur weil die Injektionsnadel nicht lang genug war. Die Sorgfalt und der Umgang mit den Enzympräparat wird gleich gehandhabt wie herkömmliche Ampullenpräperate die aus Arzneiwirkstoffen besteht und im Umgang rasch aufgezogen und abgefüllt werden.Cave! Das heist dass das Enzyme vor allem langsam aufgezogen wird, nicht sprudelnd, weder beim aufziehen und beim einfüllen in die Nacl Flasche,was ich wie erlebt habe in der Praxis nicht eingehalten wird.

Die Erfahrung, die ich in letzter Zeit machen musste wenn Morbus Fabry Patienten in einer normalen Arztpraxis eine Enzyme Infusion bekommen ist, dass die Ärzte ungern solche Patienten behandeln,weil, 1.) sie keine Kenntnise vom Krankheitsbild des Morbus Fabry haben, 2,) die Infusion sehr zeitintensiv und aufwendig in der Zubereitung ist und 3.) eine langsame Tropfgeschwindigkeit vorgeschrieben ist.

Das heißt, die Zeit für einen Morbus Fabry Patienten beträgt circa fast 60minuten, das sind im Praxis Alltag 6 Patienten die mit Allgemeinbeschwerden behandelt werden können und gewinnbringender sind. Ganz zu schweigen, das wenn ein Fabry in der Familie diagnostiziert ist zwangsläufig 2-3 Familienangehörige mitzubehandeln sind was den Faktor Zeit und Aufwand um mal 2 oder 3 multipliziert so um 180min. - 210min. Zeitaufwand gegenüber etwa 18 Normalpatienten die dann wegfallen.

Zusammenfassung:
Die Heimtherapie sollte erst nach den ersten Praxis besuchen erfolgen, (als Richtwert etwa 10 Arzt besuche) da Sie als Neupatient zum ersten mal in ihrem Leben eine Enzymersatztherapie bekommen. Da eventuell mit Infusionsreaktionen zu rechnen ist und sie unter ärztlicher Aufsicht stehen kann im Notfall sofort medizinisch gehandelt werden, was bei einer ambulanten Heimtherapie nicht umgehend veranlasst werden kann, wenn kein Arzt zur Stelle steht. Wenn sich ihr Körper nach und nach an den Enzymen gewöhnt hat, spricht einer Heimtherapie nichts im Wege. Im europäischen Ausland wie in den Niederlanden oder in Großbritannien wird die Enzymetherapie bei den Patienten in aller Regel zu Hause verabreicht. Meiner Kenntnis nach funktioniert die Heimtherapie einwandfrei.

Was die rechtliche Seite hier in Deutschland betrifft. Da kann ich vorerst nur sagen es ist noch nicht abgeklärt was das Thema Morbus Fabry betrifft.

Bitte nicht ohne med. Fachpersonal nachmachen!!!

Heimtherapie

Bei Anfragen www.morbus-fabry-ig.de

Dieser Artikel wurde mit Größtmöglicher Sorgfalt erstellt und dient Ihrer Information. Dennoch kann für die Richtigkeit, Vollständigkeit und Aktualität keine Gewähr übernommen werden. Die Morbus Fabry Interessengemeinschaft haftet nicht für direkte oder indirekte Schäden, die auf Informationen oder Daten dieses Artikels zurückgeführt werden können. Dieser Artikel kann eine Ärztliche Untersuchung und Beratung nicht ersetzen.

 
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